Labiopalatoschisi (LPS) e schisi facciali rare

La labiopalatoschisi o labbro leporino è una malformazione che può interessare il labbro (Cheiloschisi), il palato molle e duro (gnatoschisi). Può essere monolaterale o bilaterale esprimendosi in forme complete o incomplete.Ne è affetto un bimbo ogni 700 nuovi nati.
Non si conoscono le cause, sono spesso casi sporadici tranne in alcune famiglie in cui è presente una persona affetta da LPS dove vi è una predisposizione ereditaria alla ricomparsa della malattia che può “saltare” diverse generazioni.Il genetista può chiarire questi aspetti.

Come per tutte le malformazioni anche nelle labiopalatoschisi il trattamento prevede la collaborazione di un team multispecialistico dedicato.
E’ utile eseguire delle indagini che il pediatra e il genetista stabiliranno per escludere altre malformazioni associate.
Alla nascita in alcuni casi può essere utile una placchetta palatina,molto diversa nei diversi casi,che deve svolgere una preziosa azione ortopedica di preparazione all’intervento.
I neonati con labiopalatoschisi possono e devono succhiare,necessitano di essere aiutati con alcuni accorgimenti, come quelli di alimentarli in posizione semiseduta con l’utilizzo di biberon spremibili con buchetti allargati con cerotti posizionati in modo da avvicinare le due parti che compongono il labbro superiore per aumentare l’efficacia della suzione.
I pazienti con labiopalatoschisi non hanno problemi di alimentazione o di respirazione,la qualità del linguaggio e dell’aspetto estetico del volto sono gli aspetti che più condizionano la vita di questi pazienti e sui quali si concentra l’analisi critica di chi se ne occupa per un continuo miglioramento.
Il primo trattamento chirurgico si esegue verso i 5-7 mesi quando il paziente ha raggiunto i 6-7 kg di peso.In questa fase si chiude il palato molle, il labbro e si corregge la deformità nasale.
Nei casi dove è interessato solo il palato o solo il labbro si chiude tutto in questo primo ed unico intervento chirurgico.
Nelle forme complete mono o bilaterali il secondo intervento si esegue verso i 24 mesi e riguarda la chiusura dell’alveolo mascellare e del resto del palato duro che oltre a ripristinare la continuità delle mucose permette la formazione di osso evitando l’intervento di innesto verso i 9-10 anni.
Nella maggior parte dei casi non sono necessari altri interventi, in altri possono essere fatti ulteriori procedure chirurgiche in anestesia locale o generale al fine di migliorare l’estetica del labbro o del naso o di correggere eventuali difetti del linguaggio.
Al termine dei trattamenti spesso si raggiunge un aspetto estetico e un linguaggio tali da rendere il paziente normalmente inseribile nella società e in grado di svolgere qualsiasi funzione lavorativa.

Le schisi (interruzione) facciali sono rarissime malformazioni che possono interessare qualsiasi parte del distretto craniofacciale.Sono state classificate dal dr P. Tessier in 15 varianti seguendo degli assi che dalle orbite si estendono al resto delle strutture craniche o facciali. Si manifestano con una estrema variabilità di quadri clinici che determinano interruzione e/o deformità delle aree interessate.

CASI CLINICI

Labiopalatoschisi Monolaterale

Alla nascita

A 6 mesi, dopo la Terapia ortopedica con Placchetta e Cerotto

A 6 mesi dalla chirurgia

Labiopalatoschisi Bilaterali

Alla nascita

Terapia ortopedica: Placchetta con modellazione attiva della premaxilla

1 anno dopo la chirurgia