Craniostenosi o Craniosinostosi

Sono caratterizzate da una precoce ossificazione di una o più suture della scatola cranica e si manifestano con differenti alterazioni della forma del cranio in funzione del tipo e del numero di suture coinvolte.Spesso si manifestano in forma isolata,raramente associate a quadri sindromici.
Presentano un aumento della pressione del liquido intracranico che può avere influenza negativa sulla maturazione neurocognitiva del paziente, le probabilità di interferenze aumentano quando è coinvolta più di una sutura cranica.
La diagnosi è fatta attraverso l’esame clinico specialistico e confermata dalla TC o RMN

Nella TRIGONOCEFALIA la fronte appare acuiforme centralmente, come la prua di una barca,gli occhi sono più vicini (ipotelorismo orbitarlo ) e le aree laterali (Temporali ) sono appiattite.
Si associa spesso a piccoli difetti cardiaci. Non ci sono disturbi sensoriali specifici.
Si operano le forme più gravi.

La PLAGIOCEFALIA è tra le craniostenosi quella che più coinvolge il volto.Si presenta con sinostosi della sutura emicoronale e del basicranio omolaterale.Troviamo deformità della fronte con appiattimento e retrusione del lato affetto,l’orbita è deforme e più retrusa,lo zigomo è allargato e il naso è deviato controlateralmente configurando nell’insieme una scoliosi facciale che si associa alla deformità cranica.Spesso si associano alterazioni della motilità oculare,della postura della testa e/o dell’intero busto. Un adeguato trattamento ottiene la normalizzazione della morfologia craniofacciale,della postura e della funzione oculomotoria, prevenendo la deformità del volto.

SCAFOCEFALIA è la più frequente delle craniostenosi (1 caso ogni 3000 nascite), la testa è stretta e allungata,con presenza di “bossing” frontale e/o occipitale, non interessa il volto.In funzione della gravità del quadro clinico e radiologico si adottano trattamenti chirurgici o ortopedici con caschi dinamici ,le forme più lievi non vengono trattate.

BRACHICEFALIA e FORME COMPLESSE Le suture del cranio possono essere interessate in svariate modalità configurando quadri clinici denominati in funzione della deformità che producono.
Si possono avere teste corte e larghe ( brachicefalia ), con la fronte alta ( Turricefalia ) o schiacciata ( Oxicefalia ).

Dobbiamo infine ricordare che esisteono una serie di deformità del cranio non causate da precoce ossificazione delle suture, definite POSIZIONALI, in quanto attribuite a scorrette posizioni del feto durante la vita intrauterina.Alcune di queste condizioni possono beneficiare di trattamenti ortopedici con caschi dinamici.

CASI CLINICI

PLAGIOCEFALIA SINISTRA

A 6 mesi di vita
Naso deviato e scoliosi del volto – Retrusione della fronte e dell’orbita di sinistra

Immediatamente prima dell’intervento

Immediatamente dopo l’intervento

A 6 mesi di vita

A 3 anni dall’intervento

A 7 anni dall’intervento